Malattia di Dupuytren

La Malattia di Dupuytren è una patologia della mano, fortemente invalidante, che provoca la contrattura delle dita in flessione.
Il trattamento con collagenasi permette il recupero della funzionalità della mano senza l'uso del bisturi.

Cos'è la Malattia di Dupuytren?

La Malattia di Dupuytren, o Morbo di Dupuytren, è una patologia benigna della mano che provoca la flessione irriducibile di una o più dita.

Essa colpisce la fascia (aponeurosi) palmare e digitale, provocandone un ispessimento e una retrazione, che causano la contrattura in flessione di una o più dita.

Gli uomini sono molto più colpiti rispetto alle donne, con un'incidenza da 7 a 15 volte maggiore, soprattutto tra i 40 e i 60 anni di età. È conosciuta anche come "Malattia dei Vichinghi", poichè il ceppo iniziale fu riscontrato nel nord Europa; la malattia colpisce prevalentemente la razza bianca caucasica.

Anatomia: cos'è l'aponeurosi?

L'aponeurosi palmare è la fascia di tessuto connettivo, formata da una complessa struttura di bande e legamenti, che riveste e protegge i tessuti profondi del palmo e delle dita (tendini, nervi, arterie). Oltre alla funzione protettiva dei tessuti cosiddetti nobili, essa sostiene la pelle durante le prese di forza e quelle fini.

Malattia di Dupuytren - Schema
Malattia di Dupuytren
Malattia di Dupuytren - contrattura delle dita
Malattia di Dupuytren
Malattia di Dupuytren - vista laterale

Quali sono le cause?

La Malattia di Dupuytren ha una base genetica ereditaria: il paziente geneticamente predisposto presenta un'alterata produzione delle fibre collagene dell'aponeurosi, che porta alla formazione di noduli e corde patologiche che retraggono le dita.

Alla componente genetica possono concorrere al manifestarsi o all'aggravarsi della patologia alcuni fattori di rischio, come ad esempio: diabete, alcolismo, epilessia, fumo, AIDS, patologie vascolari e lavori manuali pesanti.

Quali sono i sintomi della Malattia di Dupuytren?

La gravità del quadro clinico è molto variabile e la patologia può evolvere nel corso del tempo in modo più o meno rapido.

La Malattia di Dupuytren si presenta più frequentemente sul lato ulnare della mano (4° e 5° dito); può colpire una o più dita e una od entrambe le mani.

Generalmente si manifesta con la comparsa di un piccolo nodulo sottocutaneo nel palmo, a volte confuso dal paziente con un corpo estraneo, una cisti o un "ossicino della mano".

Nel tempo i noduli possono ispessirsi ed allungarsi lungo la fascia palmare, formando delle vere e proprie corde dure e retraenti, che causano la flessione irriducibile di una o più dita.

I noduli e le corde palmari solitamente non sono dolorosi, ma la contrattura in flessione delle dita crea impaccio funzionale nelle attività quotidiane e lavorative, come ad esempio lavarsi il volto, stringere la mano, impugnare oggetti, ecc.

In rari casi il morbo di Dupuytren si può associare ad un ispessimento e retrazione anche a livello della fascia plantare (morbo di Ledderhose) o dei corpi cavernosi del pene (malattia di La Peyronie).

Malattia di Dupuytren - Noduli
Malattia di Dupuytren - nodulo sul palmo

Diagnosi: quali esami sono necessari?

La diagnosi della Malattia di Dupuytren è essenzialmente basata sull'anamnesi e sull'esame obiettivo durante la visita specialistica.

Se si associa anche una deformità articolare di altra origine (artrosi, artrite reumatoide, esiti di fratture articolari, ecc.) o una flessione importante da lungo tempo delle dita, può essere utile eseguire una radiografia della mano per valutare il grado di degenerazione articolare. Un'ecografia potrebbe essere richiesta nei casi di diagnosi differenziale (cisti puleggia, dito a scatto, ecc.).

Malattia di Dupuytren - Table test
Il "test del tavolo" (table test)

ll "test del tavolo" è un metodo semplice e facilmente riproducibile anche dal paziente, che permette di valutare l’indicazione al trattamento; consiste nell'appoggiare su una superficie piana la mano a piatto dal lato del palmo: il test è positivo se la mano non riesce a toccare completamente il tavolo a causa della flessione di una o più dita.

Se il table test è positivo è consigliabile recarsi dal medico specialista, il quale, a seconda del grado di contrattura presente e delle richieste funzionali del paziente, valuterà se vi è indicazione al monitoraggio della situazione clinica o al trattamento.

Quali sono le cure?

Il trattamento per la Malattia di Dupuytren può essere chirurgico o enzimatico; l'obiettivo è eliminare la contrattura in flessione delle dita affette e migliorare la funzionalità della mano. Indipendentemente dal tipo di trattamento, il ritorno alla piena funzionalità dipende principalmente dal grado di severità raggiunto dalla contrattura delle dita.

La sola presenza dei noduli palmari sottocutanei generalmente non rappresenta di per sè un'indicazione al trattamento.

Il tasso di recidiva, cioè di ricomparsa della malattia dopo il trattamento, è molto variabile e non prevedibile.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico per il trattamento della Malattia di Dupuytren consiste nell'asportazione dei cordoni patologici e quindi della fascia palmare affetta dalla malattia (fascectomia selettiva). Solo in casi particolarmente gravi può essere necessaria anche l'asportazione della pelle sovrastante (dermato-fascectomia). In entrambe le procedure verrà anestetizzato l'intero arto superiore (anestesia loco-regionale).

Dopo l'intervento chirurgico il polso e le dita affette vengono immobilizzate con una stecca gessata per circa due settimane; i tempi di guarigione della cute sono molto variabili a seconda della gravità della patologia.

In seguito alla guarigione delle ferite chirurgiche seguirà un intenso ciclo di fisioterapia, volto al recupero funzionale e al rimodellamento delle cicatrici.

Malattia di Dupuytren - Trattamento chirurgico
Malattia di Dupuytren - trattamento chirurgico

Trattamento con collagenasi per la Malattia di Dupuytren

È una procedura innovativa, sicura ed efficace, alternativa al trattamento chirurgico. È un metodo mini-invasivo che evita cicatrici e le complicanze chirurgiche maggiori, garantendo un più rapido ritorno alle attività quotidiane e lavorative.

In cosa consiste?

Consiste nell'iniezione di un enzima, la collagenasi, direttamente nella zona affetta dalla patologia. Tale enzima ha la proprietà di degradare le fibre collagene di cui sono costituiti i cordoni della Malattia di Dupuytren.

Quanto dura l'intervento?

La procedura consta di due fasi distinte, entrambe della durata di pochi minuti.

La prima fase viene eseguita in ambulatorio dove si effetua l'iniezione del farmaco con un piccolo ago da insulina. Viene effettuato un bendaggio protettivo ed il paziente può tornare a casa.

Malattia di Dupuytren - Trattamento con collagenasi, prima fase
Trattamento con collagenasi - prima fase
Malattia di Dupuytren - Trattamento con collagenasi, seconda fase
Trattamento con collagenasi - seconda fase

La seconda fase avviene dopo almeno 24 ore (tempo necessario per l'azione del farmaco) e consiste, previa leggera sedazione del paziente, in una manovra di rottura manuale del cordone, indebolito dalla collagenasi.

E dopo l'intervento?

Al termine della procedura la mano è libera, senza alcun bendaggio o stecca di immobilizzazione; il paziente dovrà indossare un piccolo tutore in estensione solo nelle ore notturne, confezionato su misura dal fisioterapista.

Quali sono i vantaggi?

Dottoressa Marina Faccio
Dr.ssa Marina Faccio

Chirurgo Ortopedico - Specialista Arto Superiore

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