Malattia di Dupuytren: trattamento con collagenasi

Cos'è la Malattia di Dupuytren?

La Malattia di Dupuytren, o Morbo di Dupuytren, è una patologia benigna della mano che provoca la flessione irriducibile di una o più dita.

Essa colpisce la fascia (aponeurosi) palmare e digitale, provocandone un ispessimento e una retrazione, che causano la contrattura in flessione di una o più dita.

Gli uomini sono molto più colpiti rispetto alle donne, con un'incidenza da 7 a 15 volte maggiore, soprattutto tra i 40 e i 60 anni di età. È conosciuta anche come "Malattia dei Vichinghi", poiché il ceppo iniziale fu riscontrato nel nord Europa; la malattia colpisce prevalentemente la razza bianca caucasica.

Anatomia: cos'è l'aponeurosi?

L'aponeurosi palmare è la fascia di tessuto connettivo, formata da una complessa struttura di bande e legamenti, che riveste e protegge i tessuti profondi del palmo e delle dita (tendini, nervi, arterie). Oltre alla funzione protettiva dei tessuti cosiddetti nobili, essa sostiene la pelle durante le prese di forza e quelle fini.

Malattia di Dupuytren - contrattura delle dita

Quali sono le cause?

La Malattia di Dupuytren ha una base genetica ereditaria: il paziente geneticamente predisposto presenta un'alterata produzione delle fibre collagene dell'aponeurosi, che porta alla formazione di noduli sul palmo e corde patologiche che retraggono le dita.

Alla componente genetica possono concorrere al manifestarsi o all'aggravarsi della patologia alcuni fattori di rischio, come ad esempio: diabete, alcolismo, epilessia, fumo, AIDS, patologie vascolari e lavori manuali pesanti.

Quali sono i sintomi della Malattia di Dupuytren?

La gravità del quadro clinico è molto variabile e la patologia può evolvere nel corso del tempo in modo più o meno rapido.

La Malattia di Dupuytren si presenta più frequentemente sul lato ulnare della mano (4° e 5° dito); può colpire una o più dita e una od entrambe le mani.

Generalmente si manifesta con la comparsa di un piccolo nodulo sottocutaneo nel palmo, a volte confuso dal paziente con un corpo estraneo, una cisti o un "ossicino della mano".

Nel tempo i noduli possono ispessirsi ed allungarsi lungo la fascia palmare, formando delle vere e proprie corde dure e retraenti, che causano la flessione irriducibile di una o più dita.

I noduli e le corde palmari solitamente non sono dolorosi, ma la contrattura in flessione delle dita crea impaccio funzionale nelle attività quotidiane e lavorative, come ad esempio lavarsi il volto, stringere la mano, impugnare oggetti, ecc.

In rari casi il morbo di Dupuytren si può associare ad un ispessimento e retrazione anche a livello della fascia plantare (morbo di Ledderhose) o dei corpi cavernosi del pene (malattia di La Peyronie).

Malattia di Dupuytren - Noduli — Malattia di Dupuytren - nodulo sul palmo

Diagnosi: quali esami sono necessari?

La diagnosi della Malattia di Dupuytren è essenzialmente basata sull'anamnesi e sull'esame obiettivo durante la visita specialistica.

Se si associa anche una deformità articolare di altra origine (artrosi, artrite reumatoide, esiti di fratture articolari, ecc.) o una flessione importante da lungo tempo delle dita, può essere utile eseguire una radiografia della mano per valutare il grado di degenerazione articolare. Un'ecografia potrebbe essere richiesta nei casi di diagnosi differenziale (cisti puleggia, Dito a Scatto, ecc.).

Il "test del tavolo" (table test)

ll "test del tavolo" è un metodo semplice e facilmente riproducibile anche dal paziente, che permette di valutare l’indicazione al trattamento; consiste nell'appoggiare su una superficie piana la mano a piatto dal lato del palmo: il test è positivo se la mano non riesce a toccare completamente il tavolo a causa della flessione di una o più dita.

Se il table test è positivo è consigliabile recarsi dal medico specialista, il quale, a seconda del grado di contrattura presente e delle richieste funzionali del paziente, valuterà se vi è indicazione al monitoraggio della situazione clinica o al trattamento.

Quali sono le cure?

Il trattamento per la Malattia di Dupuytren può essere chirurgico o enzimatico; l'obiettivo è eliminare la contrattura in flessione delle dita affette e migliorare la funzionalità della mano. Indipendentemente dal tipo di trattamento, il ritorno alla piena funzionalità dipende principalmente dal grado di severità raggiunto dalla contrattura delle dita.

La sola presenza dei noduli palmari sottocutanei generalmente non rappresenta di per se un'indicazione al trattamento.

Il tasso di recidiva, cioè di ricomparsa della malattia dopo il trattamento, è molto variabile e non prevedibile.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico per il trattamento della Malattia di Dupuytren consiste nell'asportazione dei cordoni patologici e quindi della fascia palmare affetta dalla malattia (fascectomia selettiva). Solo in casi particolarmente gravi può essere necessaria anche l'asportazione della pelle sovrastante (dermato-fascectomia). In entrambe le procedure verrà anestetizzato l'intero arto superiore (anestesia loco-regionale).

Dopo l'intervento chirurgico il polso e le dita affette vengono immobilizzate con una stecca gessata per circa due settimane; i tempi di guarigione della cute sono molto variabili a seconda della gravità della patologia.

In seguito alla guarigione delle ferite chirurgiche seguirà un intenso ciclo di fisioterapia, volto al recupero funzionale e al rimodellamento delle cicatrici.

Malattia di Dupuytren - Trattamento chirurgico — Malattia di Dupuytren - trattamento chirurgico

Trattamento con collagenasi per la Malattia di Dupuytren

È una procedura innovativa, sicura ed efficace, alternativa al trattamento chirurgico. È un metodo mini-invasivo che evita cicatrici e le complicanze chirurgiche maggiori, garantendo un più rapido ritorno alle attività quotidiane e lavorative.

In cosa consiste?

Consiste nell'iniezione di un enzima, la collagenasi, direttamente nella zona affetta dalla patologia. Tale enzima ha la proprietà di degradare le fibre collagene di cui sono costituiti i cordoni della Malattia di Dupuytren.

Quanto dura l'intervento?

La procedura consta di due fasi distinte, entrambe della durata di pochi minuti.

La prima fase viene eseguita in ambulatorio dove si effettua l'iniezione del farmaco con un piccolo ago da insulina. Viene effettuato un bendaggio protettivo ed il paziente può tornare a casa.

Malattia di Dupuytren - Trattamento con collagenasi, prima fase — *Trattamento con collagenasi: prima fase*

Malattia di Dupuytren - Trattamento con collagenasi, seconda fase — *Trattamento con collagenasi: seconda fase*

La seconda fase avviene dopo almeno 24 ore (tempo necessario per l'azione del farmaco) e consiste, previa leggera sedazione del paziente, in una manovra di rottura manuale del cordone, indebolito dalla collagenasi.

E dopo l'intervento?

Al termine della procedura la mano è libera, senza alcun bendaggio o stecca di immobilizzazione; il paziente dovrà indossare un piccolo tutore in estensione solo nelle ore notturne, confezionato su misura dal fisioterapista.

Quali sono i vantaggi?

Procedura rapida: entrambe le fasi dell'intervento durano pochi minuti
Trattamento mini-invasivo senza l'uso del bisturi
Rischio di complicanze minimizzato (infezioni, lunghi tempi di guarigione delle ferite, necessità di innesti, ecc.)
Nessuna cicatrice chirurgica
Nessun punto di sutura
Nessun bendaggio né stecca di immobilizzazione
Minor follow-up ambulatoriale e fisioterapico: generalmente è sufficiente una visita di controllo e una seduta fisioterapica
Rapido ritorno alle attività lavorative e quotidiane

Domande e Risposte

Antonio C.
Sono tanti anni, circa 30, che mi si è manifestato al palmo della mano sinistra e ce l'ho ancora... comunque apro e chiudo bene la mano e le dita, non è progredito!
Dr.ssa Marina Faccio
Nelle forme meno aggressive può anche non progredire mai! È comunque importante tenerlo sotto controllo con il “test del tavolo” 😉
Claudio B.
Io ne sono affetto da diversi anni per ora la cosa sembra stabilizzata da un anno non è progredita muovo la mano benissimo e non ho dolore... unica constatazione negativa è che mi si è presentato il problema nell’altra mano, vedrò in futuro se la malattia progredisce di intervenire
Dr.ssa Marina Faccio
Buongiorno Claudio, se la malattia è presente da diversi anni senza flessione delle dita, potrebbe essere una forma poco aggressiva, che non è detto evolva. Tienila sotto controllo con il test del tavolo!
Laura F.
Mio papà fu operato tanti anni fa e gli sbagliarono l'operazione. È rimasto con il dito piegato. Io mi sono accorta d'averlo nella mano sinistra in fase ancora molto blanda e per ora senza problemi...
Dr.ssa Marina Faccio
Cara Laura, é molto importante, dopo la diagnosi, monitorare la progressione della malattia di Dupuytren per non arrivare troppo tardi dallo specialista!
Piero S.
È per caso quella patologia molto più diffusa nel nord Europa tipo paesi scandinavi? È stato operato proprio quest’anno un mio collega ma alla vecchia, cioè aprendo il palmo della mano chirurgicamente
Dr.ssa Marina Faccio
Sí esatto Piero! Il primo ceppo fu identificato nel Nord Europa; per questo viene anche detta Malattia dei Vichinghi
Patrizia M.
Non sempre funziona.. Mio marito ha fatto questo trattamento prima alla mano destra e poi sinistra senza alcun beneficio
Dr.ssa Marina Faccio
Come spiegato nell’articolo, se la flessione è molto avanzata o perdura da tanto tempo, può associarsi alla malattia anche una rigidità articolare dovuta alla retrazione in accorciamento dei legamenti e della capsula; in questi casi non è indicato il trattamento enzimatico, poichè per ottenere l’estensione del dito andrà effettuata anche un’artrolisi
Gennaro F.
Può manifestarsi anche ai piedi? Qual'è la causa?
Dr.ssa Marina Faccio
Sì la patologia può manifestarsi anche ai piedi, prendendo il nome di Malattia di Ledderhose. Essa è caratterizzata da un ispessimento della fascia plantare che può accompagnarsi alla comparsa di piccoli noduli sulla pianta del piede. A differenza del Morbo di Dupuytren è tuttavia raramente invalidante e si controlla generalmente con terapie conservative. La causa è un’alterazione genetica che provoca una modificazione del turn-over del collagene di cui è costituita la fascia palmare, promuovendone una deposizione anomala
Marco F.
Esiste anche la tecnica dell’ago. Io ho subito un intervento e ho recuperato la funzionalità della mano. Anche questo tipo di intervento è molto semplice e indolore.
Dr.ssa Marina Faccio
La cordotomia percutanea con ago è una tecnica che viene ad oggi utilizzata solo in qualche caso, in quanto presenta un rischio maggiore di lesione ai vasi e ai nervi digitali
Carla M.
Ho un figliolo di 27 anni affetto della malattia di Ledderhose con noduli anche sui talloni. Nonché noduli sulle nocche e falangi delle mani. Così giovane! Mi chiedo se il trattamento con collagenasi possa essere effettuato! In attesa di una sua risposta distinti saluti.
Dr.ssa Marina Faccio
Buongiorno Carla, per valutare l’indicazione al trattamento con collagenasi é necessaria la visita specialistica per confermare e stadiare la patologia. L’età giovane comunque non é una controindicazione alla procedura. Saluti!
Paolo D.
Io ne soffro a tutte e due le mani. Chiedo alla dottoressa se è mai stata fatta una ricerca sul gruppo sanguigno dei malati di questo morbo. Io sono A+, se ci sono studi che correlano l'alimentazione e la malattia e se attività come l'arrampicata possano accelerarne la progressione.
Dr.ssa Marina Faccio
Buongiorno Paolo, la malattia di Dupuytren ha una base genetica ereditaria; tuttavia, ancora non vi é certezza sui geni coinvolti e sulle loro modalità di trasmissione. I geni fino ad ora individuati riguardano principalmente i meccanismi che promuovono la proliferazione di fibroblasti e la produzione di collagene. Non vi é correlazione tra lo sviluppo della malattia e gruppo sanguigno/alimentazione. A parità di predisposizione genetica, alcuni fattori di rischio (come ad esempio lavori manuali, traumi pregressi, diabete...) potrebbero accelerarne lo sviluppo

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